Behandling

Hypoparathyroeidisme var en livstruende sykdom, som tidligere forårsaket hypokalsemisk tetanus, hjerneslag og død før behandling med D-vitamin ble innført i 1930 årene.

Alle med hypoPARA bør gå til en spesialist, det vil si en endokrinolog eller nefrolog. Behandlingen er livslang og går ut på å gi det aktive hormon av vitamin D (Rocaltrol,Etalpha) og tilskudd av calcium og magnesium.
Ved akutt lavt blodcalcium gis calcium direkte i blodbanen.
Fosfatfattig kost er en fordel.

Mangel på PTH medfører også for stor kalkutskillelse i urinen og det er viktig at pasienten ligger nærmere den nedre grensen av normalområdet for ionisert calcium i blodet. Ionisert calcium er den aktive del av calcium i blodet. Ved Hypoparathyroidisme er det viktig å forstå nøyaktig hvor mye fritt ionisert kalsium som er tilgjengelig i blodet. Det er derfor ønskelig at det er ionisert calcium som måles. Dessverre er det noen laboratorier som kun måler total korrigert calcium, og pasienter med sykdommen bør ligge ved nedre normalverdiområde også her.

Inntil nylig var Hypoparathyroidisme den eneste endokrine sykdom som ikke ble behandlet med hormonet de savner (PTH). PTH 1-84 (Natpara) er nå godkjent av FDA i USA for de med sykdommen som ikke er velkontrollert med aktivt vit D. https://www.natpara.com/ Vi venter nå i spenning på om hormonet blir godkjent av EMA i Europa. Forsteo (PTH1-34) er godkjent etter § 3a for sykdommen i Norge, men bør doseres individuelt.

Medisineringen er individuell og må nøye tilpasses den enkelte.

Oppfølging:
Det er særlig viktig å få undersøkt nivået av ionisert calcium og fosfat i blodet med jevne mellomrom, slik at pasientene blir rett medisinert med det aktive hormon av vit D (Rocaltrol/Etalpha). Det er også delte meninger om hvor mye kalktilskudd som skal gis (vanligst 1000 mg calcium totalt gjennom mat og tilskudd).

Hos friske er den intraindividuelle variasjon av ionisert calcium i blodet kun 1 % og pasienter med Hypopara har for høy variasjon. Det bør undersøkes om pasienten er vanskelig regulerbar, dvs vil si hvor mye ionisert calcium i blodet varierer. Dette gjelder særlig de som har veldig lite eller umålbart PTH i blodet.

Døgnutskillelse av calcium og magnesium i urin bør også sjekkes av og til, gjerne årlig.

Det passive vitamin D i blodet er viktig å få målt 2 ganger årlig, for å få vurdert hvor mye pasienten trenger av vanlig vit D3 som støttemedisin (Detremin/Vigantol på direkte blåresept, § 2). Flere endokrinologer anbefaler at vit D i blodet bør ligge rundt 100 nmol/L.   

PTH nivået bør måles i blodet ved behov. PTH i blodet blir vurdert i forhold til ionisert calcium i samme blodprøve.

Henvisning til fysioterapeut, nyrefunksjonsprøver, ultralyd av nyrene og undersøkelse for grå stær blir også vurdert.

Det kan søkes Helfo om dekning av godkjente Calciumtilskudd på blå-resept (§ 3a) : https://www.nav.no/rettskildene/Virkestoffer/Kalsiumpreparater.102346.cms

Det kan søkes om godkjent Magnesiumtilskudd etter §3a ( Nycoplus Magnesium 120 mg), dersom blodprøve viser lavt magnesiumnivå i blodet og pasienten har symptomer av dette.

Pasienter med ICD diagnosekodene under E 20 Hypoparathyroidisme (HPA),  Pseudohypoparathyroidisme (PHY), Pseudopseudohypoparathyroidisme( PDU), Autoimmunt polyendokrint syndrom type 1 og 2 (APS) og DiGeorge syndrom (22q11 delesjonssyndrom eller Velo-Cardio-Facialt syndrom)(VCF); har rett til refusjon hos tannlege etter takstene til Helfo (honorartakst ved Sjelden medisinsk tilstand). Pasientene må ha med seg legebekreftelse på diagnosekoden til sin tannlege.

vitamin d and pth metabolismpthF2.mediumvitdcaflux1