45_UN954Parathyroids_U
Hypoparathyroidisme kan oppstå av følgende årsaker:
1. Iatrogen Hypoparathyroidisme (Som resultat av kirurgi):
Sykdommen kan oppstå når de fire kjertlene blir skadet under en operasjon på thyroidea, de har da fulgt med thyroideavev ut eller blodforsyningen til kjertlene har blitt ødelagt.
Risikoen for å få sykdommen er meget mindre hos en dyktig kirurg som har utført mange av denne typen operasjoner. Det er allikevel alltid en liten risiko å ta (1 %), alt etter beliggenheten til kjertlene, hvor mye thyroidea-vev som må fjernes og operasjonens vanskelighetsgrad. Thyroideakirugen bør etter beste evne forsøke å bevare samtlige biskjoldkjertler. Man har da mer å gå på hvis blodforsyningen til en eller flere kjertler blir skadet uten at man er klar over det. Noen sykehus er påpasselige med å autotransplantere kjertlene under operasjonen. Dette vil si å føre kjertler som er tatt ut eller har opphevet sirkulasjon tilbake, vanligvis til halsmuskelen. I tillegg kan PTH måles både før og under operasjonen. Det er viktig at ionisert calcium i blodet følges nøye under og etter operasjonen, slik at pasienten kan få tilførsel med calcium intravenøst hurtigst mulig hvis kjertlene blir skadet.
Noen pasienter får forbigående hypoparathyroidisme etter operasjonen.
Sykdommen kan også oppstå etter parathyroideakirurgi. Ved operasjon for primær Hyperparathyroidisme er ofte kun 1 kjertel forstørret og pasienten lever fint med de tre gjenværende kjertler.
2. Genetisk hypoparathyroidisme.
Det finnes mere enn tyve gener, hvor gen endringer (mutasjoner) kan forårsake Hypoparathyroidisme.
Her nevnes noen:
a) Sporadisk Hypoparathyroidisme: Noen mennesker er født uten nok parathyroideavev uten at man kan påvise noen arvelige tilfeller i familien. De skyldes ofte ny oppståtte gen endringer (mutasjoner).
b)Familiær Hypoparathyroidisme: Det eksisterer også familiære former, hvor f.eks. flere søsken eller flere generasjoner i samme familie har Hypoparathyroidisme. Familiær hypoparathyroidisme kan være arvet som en kjønnsbundet recessiv, autosomal recessiv eller autosomal dominant lidelse.
c)Idiopatisk Hypoparathyroidisme: Betegnelsen idiopatisk Hypoparathyroidisme anvendes når man ikke har kunnet påvise de arvelige eller ny oppståtte mutasjoner, som forårsaker den nedsatte funksjon.

d) Autosomal Dominant Hypocalcemi: er en dominant arvelig sykdom, som av noen medregnes under betegnelsen Hypoparathyroidisme pga nedsatt innhold av calcium og PTH i blodet og symptomer som ved mild Hypoparathyroidisme. Den skyldes imidlertid en genendring (mutasjon) i det gen som styrer aktiviteten av de målestasjoner (Calcium følsomme reseptorer, CaSR) i biskjoldkjertlene som måler kalsiuminnholdet i blodet. Tilsvarende reseptorer finnes i nyrene, hvor de øker kalsiumutskillelsen i urinen. Sykdommen kan også opptre sporadisk (ingen arvelige tilfeller i familien) i mer alvorlig grad, men er uhyre sjeldent.
e) Pseudohypoparathyroidisme: er en gruppe av arvelige sykdommer (hvorav en type også kalles Albrights hereditære osteodystrofi), hvor det er normal dannelse av PTH i biskjoldkjertlene, men hvor nyrer og evt. knokler ikke er i stand til at reagere på hormonet (dårlig respons). Symptomene ligner meget de som sees ved Hypoparathyroidisme, og behandlingen er i det store og hele den samme.
f) Autoimmun Hypoparathyroidisme: Kroppens immunsystem kan av ukjent årsak danne antistoffer mot kjertelvevet (autoimmunitet), slik at de hormonproduserende celler langsomt ødelegges.
3. Sykdommen kan også oppstå kombinert med annen sykdom, her nevnes:
a) DiGeorge syndrom: forårsakes av mangel (delesjon) av kromosommateriale på kromosom 22`s lange arm (22Q11). I Sverige kalles sykdommen CATCH22. Et annet navn for sykdommen er Velo Cardio Facial Syndrom. Et av symptomene ved sykdommen er mangelfullt utviklede biskjoldkjertler. Det kan også ses andre funn som f.eks. ganespalte, endringer i de store blodkar som utgår fra hjertet og manglende anlegg av brisselen (Thymus) med forstyrrelse i immunfunksjonen.
b) Autoimmunt polyendokrint syndrom, type 1, også kalt APS-1 eller APECED:
Sykdommen er en sporadisk eller recessiv arvelig lidelse som vanligvis debuterer i barneårene. Årsaken er mutasjoner i det såkalte AIRE genet(Auto Immun Regulator genet) på kromosom 21. Dette fører til at det dannes motstoffer (antistoffer) mot biskjoldkjertlene og oftest også en rekke andre kjertler og vev. De tre hovedkomponentene ved sykdommen er Hypoparathyroidisme, binyrebarksvikt og candida i hud og slimhinner. I tillegg får enkelte svikt i ovariene.

 Autosomal_dominant_inheritanceAutosomal_recessive_inheritance